Спадкові порушення структури тканин зуба

Часто некаріозні ураження тканин зуба розвиваються не внаслідок зовнішніх впливів або системних захворювань, а є результатом спадкового фактора. Розвиток емалі порушується через патологічні зміни, які зазнають ектодермальні клітинні утворення, а наслідком цього стає атипова будова дентину.

Недосконалий амелогенез може бути причиною внутрішнього забарвлення, детальніше про це на вебінарі Огляд технік відбілювання зубів: лазерне відбілювання, відбілювання світлом, домашнє та офісне відбілювання.

Виділяють наступні види спадкових уражень зубів:

• недосконалий амелогенез;
• недосконалий дентиногенез;
• синдром Стентона – Капдепона;
• недосконалий одонтогенез;
• мармурова хвороба;
• гіпофосфатазія.

Малюнок 1. Нормальна будова тканин зуба.

Незавершений амелогенез

Являє собою патологію розвитку емалі, обумовлену спадковою природою. Клінічна картина визначається якісними та кількісними ураженнями емалі. Прийнято виділяти кілька варіантів незавершеного амелогенезу.

1. При першому варіанті спостерігаються невелика кількість, часто незначні порушення емалі. З однаковою частотою зустрічається серед представників обох статей. Це практично здорові пацієнти, у яких зуби прорізаються своєчасно, але, як правило, коронки відрізняються зменшеними розмірами. Внаслідок зменшення ширини коронок з'являються проміжки між зубами. У таких зубів емаль зберігає блиск і гладкість, але набуває жовтуватий або коричневий відтінок. Різні ділянки одного зуба можуть бути пофарбовані в різні кольорові відтінки. Корінь зуба має звичайну конфігурацію та довжину. Порожнина зуба та просвіт каналів чітко візуалізуються на рентгенограмі.
2. Для другого типу спадкового ураження емалі характерні більш суттєві кількісні та якісні перетворення. Ця патологія зустрічається з однаковою частотою серед представників обох статей. Зуби прорізаються своєчасно, але у коронок ширина більша в області шийок або однакова на всій довжині, при першому варіанті коронки мають конічну форму, а при другому – циліндричну. Поверхня зуба шорстка, оскільки емаль зустрічається у вигляді окремих острівців, переважно в пришийковій області. Зуби фарбуються в жовті та коричневі відтінки. Вестибулярна поверхня більш уражена відносно оральної. Патологія пов'язана зі структурними порушеннями емалі, слабкою її мінералізацією. Дентин має звичайну будову. Корені звичайної конфігурації та розміру, порожнина зуба та просвіти каналів чітко простежуються на рентгенограмі. Може з'являтися підвищена чутливість до деяких подразників, частіше температурних та механічних. У коронок зубів на рентгенограмі нерівні контури, це обумовлено відсутністю емалі на даних ділянках.
3. При третьому варіанті незавершеного амелогенезу зуби мають звичайні розміри, форму та колір, але в деяких випадках емаль стоншена і відтінок її змінений. Але в обох варіантах поверхня зуба вкрита борознами, які надають рифленого вигляду емалі. Борозни на поверхні на відміну від системної гіпоплазії мають не горизонтальне, а вертикальне напрямок. Уражені всі зуби, і молочні, і постійні. Локалізація борозен по всій поверхні коронки. На рентгенограмі конфігурація коренів, просвіт порожнини зуба та каналів чітко простежуються. На коронках визначаються різної щільності, довжини та ширини смужки, які направлені від ріжучого краю до шийки.
4. При четвертому типі ураження коронки відрізняються звичайними розмірами, мають правильну форму, тільки емаль втрачає блиск, стає меловидною. Вчені вважають, що це обумовлено відсутністю кутикули та пелікули – типових для емалі органічних оболонок. Емаль не здатна протистояти механічному впливу і при найменшій травмі відшаровується від дентину. Обнажений дентин спочатку жовтий, потім набуває коричневе забарвлення внаслідок проникнення пігменту. З часом стирання та сколу емалі змінюється розмір і конфігурація коронок. Спостерігається підвищена чутливість відкритого дентину до термічних подразників.

Малюнок 2. Гіпоплазія емалі.

Електровозбуджуваність пульпи в нормі. Форма коренів, порожнини зуба, просвіти каналів також у межах норми, лише на апроксимальних поверхнях видно просвітлення, які нагадують каріозні порожнини, що відповідає зонам з втраченою емаллю.

Незавершений дентиногенез

Представляє собою спадкову патологію розвитку дентину, характерну для представників обох статей.

Типові клінічні прояви

1. Звичайний розмір, колір та форма коронок зубів.
2. Каріозному процесу такі зуби піддаються рідко.
3. Часта скарга на біль від термічних подразників.
4. У пацієнтів часто відзначаються захворювання пародонту, починаючи від катарального гінгівіту, закінчуючи рухомістю зубів (переважно передніх) на тлі відсутності пародонтальних кишень.
5. Кількість рухомих зубів з віком збільшується, окремі зуби випадають.
6. Корені скорочені, верхівки їх загострені. У багатокореневих зубах область фуркація розташовується далі від шийки зуба, на верхівках коренів визначаються загострені виступи.
7. Прозорість каналів часто не проглядається. Звуження порожнини зуба та просвіту каналів є вадою розвитку зуба.
8. На верхівках коренів відзначаються зони розрідження кісткової тканини, з віком такі вогнища з'являються у більшості зубів.
9. На шліфі зуба в пришийковій зоні виявляється різка хвилястість емалево-дентинної межі. Структура емалі не порушена. Шар дентину стоншений, нагадує інтерглобулярний дентин. У зоні ріжучого краю виявляється інтерстиціальний дентикль. Порожнина зуба заповнена дентиклями, між ними знаходяться щілини, в яких розташована пульпа.

Малюнок 3. Рентгенограма зубів.

Незавершений одонтогенез

Є спадковим захворюванням, яке частіше проявляється серед хлопчиків. Основою захворювання є недостатня мінералізація формуючихся кісток, включно з тканинами зуба. На рентгенограмі визначається надмірно тонкий кортикальний шар, губчаста речовина має великоклітинну структуру.

Зуби звичайного розміру, нормальної форми. Забарвлення коронок змінюється: від сірого до жовтувато-коричневого, характерна підвищена прозорість. Гістологічне дослідження підтверджує нормальну структуру емалі, але емалево-дентинна межа нагадує пряму лінію. Структура плащового дентину правильна, з наближенням до пульпи зменшується кількість дентинних трубочок, просвіт їх місцями звужений або облітерований. Дентин слабо мінералізований.

Мармурова хвороба

Хвороба характеризується повним або частковим склерозуванням у всьому скелеті губчастої кісткової речовини. На ранніх етапах хвороби склерозування кісток відзначається виключно в області метафізів, а також у периферійних відділах плоских кісток. Нерівномірно ущільнюються кістки черепа. Зазвичай склерозовані додаткові пазухи. Порушення розвитку щелепних кісток пов'язане з патологією розвитку та термінами прорізування зубів. Під впливом хвороби зуби повільно розвиваються, пізно прорізуються і будова їх порушена:

• корені недорозвинені, канали та порожнина зуба облітеровані;
• зуби не здатні протистояти каріозному процесу.

Малюнок 4. Виправлення форми коронок за допомогою мостоподібного протезу.

Гіпофосфатазія

Це спадкове захворювання, що належить до групи порушень обміну речовин. В основі патогенезу – вроджена патологія вироблення лужної фосфатази. Діагноз ставиться при народженні дитини, або протягом першого півроку життя. Типові клінічні прояви: деформації кінцівок, порушення мінералізації кісток склепіння черепа, патологічні переломи, ціаноз, задишка, блювота, запори, судомний синдром, ламкість волосся та нігтів.

З боку зубощелепної системи:

• гіпоплазія емалі;
• порушення розвитку коренів зубів, прискорене розсмоктування їх;
• рання втрата зубів.

На рентгенограмі визначається недостатність альвеолярного відростка, розсмоктування коренів тимчасових зубів, остеопороз щелепних кісток.

Дисплазія Капдепона, синдром Стентона – Капдепона

Для даного захворювання характерна нормальна форма і розмір зубів, забарвлення змінне, терміни прорізування середні. Емаль відколюється майже відразу після прорізування. Оголений дентин інтенсивно стирається. Інтенсивність стирання визначається вираженістю структурних змін.

Зуби практично не реагують на різні подразники. Корені мають звичайну форму та довжину. Порожнина зуба та просвіт каналів сильно звужені, часто не візуалізуються на рентгенограмі.

Малюнок 5. Важливо раннє виявлення та лікування спадкових уражень зубів.

Основою терапії спадкових порушень емалі зубів є покриття їх коронками, вибір матеріалу залежить від групової приналежності зуба. У випадку спадкової патології дентину, що супроводжується втратою зубів, показано знімне протезування. При частковому стиранні зуби покриваються штучними коронками, у випадку повного стирання застосовуються знімні протези. У випадку втрати кількох зубів рекомендуються мостоподібні протези.

Детальна інформація про форму та пропорції зубів на вебінарі Дентальна естетика.